크리글러 나이잘 증후군으로 생긴 신생아 황달, Neonatal Jaundice due to Crigler-Najjar syndrome

크리글러 나이잘 증후군으로 생긴 신생아 황달, Neonatal Jaundice due to Crigler-Najjar syndrome

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그림 273. 췌장과 담즙 분비.

크리글러 나이잘 증후군은 유전병이다.
이 병에 1형과 2형이 있다.
빌리루빈 신진대사 효소인 글루쿠로닐 전이효소(Bilirubin UDP-glucuronyl transferase enzyme) 결핍으로 인해 간접형 빌리루빈을 직접형 빌리루빈으로 결합하지 못해 신생아에게 황달이 생길 수 있다.
제 1형은 출생 후 곧 생길 수 있다.
간접형 빌리루빈의 혈 중 농도가 15~35 mg/dl 정도 증가될 수 있고 빌리루빈 뇌병이 생길 수 있고
사춘기기까지 거의 빌리루빈성 뇌병의 후유증이 생기는 것이 보통이다.
교환수혈, 빌리 광선치료 등으로 치료하지만 완치는 안 된다.
간이식 수술 등으로 치료할 수 있다.
제 2형으로 생기는 신생아 황달은 제 1형으로 생기는 신생 황달의 중증도 보다 훨씬 경미하다.
상염색체 우성으로 유전된다.
신생아가 탈수되면 더 심해 질 수 있다.
페노바르비탈 등으로 치료할 수 있다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
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Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^th- 21st Edition
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Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
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소아과학 대한교과서

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