선천성 거대결장, Congenital megacolon – 제9권. 소아청소년 소화기 질환

선천성 거대결장, Congenital megacolon

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그림 141. 정상 대장.

그림 142. 선천성 거대결장.

선천성 거대결장의 원인

항문과 S상 결장관 사이에 있는 대장 부분을 직장(관)이라 하고 그 직장관의 최상부는 S상 결장관으로 연결되고 직장관의 최하부는 항문으로 연결된다.(그림 141참조)
S상 결장관, 직장관, 대장관(상행결장, 횡행결장, 하행결장)의 장벽에 부교감신경과 교감신경이 정상적으로 분포되어 있다.
교감신경과 부교감신경은 직장관, S상 결장관, 하행결장, 횡행결장, 상행결장 등 위장 연동을 조절하는 기능을 한다.
먹은 소대장관 속 소화된 음식물은 소장관 속, 대장관 속에서 연동으로 S상 결장관 직장관 속을 거쳐 항문 속 쪽으로 내려가는 것이 정상이다.
항문, 직장관 장벽 또는 S상 결장관 장벽의 일부분이나 전체에 있는 부교감신경절이 선천적으로 없을 수 있다.
부교감신경절이 선천적으로 없는 S상 결장관의 벽이나 직장관 벽에 연동작용이 정상적으로 생기지 않게 된다.
이 때 S상 결장관 속이나 직장관 속의 일부분이 부분적으로 막히거나 완전히 막힐 수 있다.
먹은 음식물의 대부분은 위장 소장관 속 장벽 점막층을 통과 소화된 영양분이 핏속으로 흡수되고 소화되지 않은 잔여물은 대변으로 나온다.
그 잔여물이 부교감신경절이 정상적으로 분포되어 있는 직장관 부분이나 S상 결장관의 부분까지 정상 연동 작용으로 내려올 수 있으나 부교감신경절이 정상적으로 분포되어 있지 않은 S상 결장관이나 직장관의 부분 이하 부분 속으로 더 이상 내려갈 수 없다.
그에 따라 변비증이 심하게 또는 경하게 생길 수 있다. 때로는 S장 결장관이나 직장관 장폐쇄증도 생길 수 있다.
이런 병을 선천성 거대결장, 또는 히르시스프룽병(Hirschsprung’s disease)이라고 한다.

선천성 거대결장의 증상 징후

부교감신경절이 선천적으로 없는 S상 결장관이나 직장관 부분의 길이, 부교감신경절이 선천적으로 없는 S상 결장관이나 직장관의 부분, 환아의 나이에 따라 증상 징후가 다르다.
먹은 음식물의 일부는 위장관(소화관) 속에서 소화된 후 위장 벽 점막층을 통해 피 속으로 흡수되고 소화되지 않은 잔여물은 대변으로 나오는 것이 정상이다.
이 병이 있을 때는 먹은 음식물이 소화되고 피 속으로 흡수되고 남은 잔여물이 부교감신경 절이 없는 S상 결장관 속이나 직장관 속까지 연동 작용으로 도착한 후 더 이상 항문 속 쪽으로 내려갈 수가 없다.
이 때 부교감신경 절이 없는 S상 결장관 속이나 직장관 속의 부분의 바로 위에 있는 S상 결장관 부분 속이나 직장관 속에 연동작용으로 내려온 잔여물-대변이 가득 차있고 그 부위의 S상 결장관 속이나 직장관 속이 비정상적으로 확장될 수 있다.
부교감신경 절이 없는 S상 결장관 속이나 직장관 속의 바로 아래에 있는 S상 결장관 속이나 직장관 속에는 대변이 소량 차 있거나 아주 없을 수 있다.
부교감신경 절이 없는 S상 결장관 속이나 직장관의 속의 바로 아래에 있는 S상 결장관의 나머지 부분이나 직장관 속의 크기는 정상 이하로 작아진다(그림 142 참조).
이 병이 있으면 대변을 전혀 보지 못하거나 아주 조금 보든지 또는 심한 변비증에 걸리게 된다.
이 병이 있는 어떤 신생아는 태변을 생후 2~3일 이후 조금 볼 수 있고, 그 후 1 주 동안 1회 정도 대변을 보기도 한다.
대변을 볼 때 힘을 주고 울기도 하고 방귀를 많이 낀다.
체중이 잘 늘지 않고 아래 배에서 대변 덩어리가 만져질 수 있고 심한 변비증이 있을 수 있다.
선천성 소화관 기형은 흔하지는 않지만 신생아나 영유아에게 변비증이 심할 때는 적어도 한 번 정도 이 병이 있나 의심해 볼 수 있다.

선천성 거대결장의 진단

병력·증상 징후·진찰소견 등을 종합해 이 병이 의심되면 S상 결장관·직장관·항문 바륨액 X-선 사진 검사, 직장관과 S상 결장관 내시경검사, S상 결장관 장벽이나 직장관 장벽 부교감신경절 생체 조직검사 등으로 진단할 수 있다.

선천성 거대결장의 치료

부교감신경 절이 없는 결장관이나 직장관의 부분을 절제하고 정상 부분을 서로 연결하는 수술치료를 한다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
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소아과학 대한교과서

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