선천성 식도폐쇄와 기관식도 누관(선천성 식도 폐쇄증/기관식도 루), Congenital esophageal atresia and tracheoesophageal fistula

선천성 식도폐쇄와 기관식도 누관(선천성 식도 폐쇄증/기관식도 루), Congenital esophageal atresia and tracheoesophageal fistula

다음 정보를 참조(Please visit the following article) www.drleepediatrics.com-제1권 소아청소년 응급의료 제 2부 신체각계통 별 응급의료 제 8장: 소아청소년 소화기 질환 응급의료 참조

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선천성 식도폐쇄와 기관식도 누관(선천성 식도 폐쇄증/기관식도 루)의 개요 및 원인

식도(관)는 인두의 맨 밑 부위에서 시작해 식도(관)의 맨 하단 부분이 위에 연결되는 소화관의 일부분이다.
선천적으로 식도의 일부나, 또는 전부가 막힐 수 있다.
이런 선천성 기형을 선천성 식도 폐쇄라 한다.
식도의 일부가 완전히 막힌 선천성 식도 폐쇄를 가지고 태어난 갓 난 신생아가 모유나 인공영양을 처음 먹을 때 먹은 모유 등이 식도관 속을 통과해서 위 속으로 전혀 내려갈 수 없다.
맨 처음 먹은 모유나 인공영양을 자연적으로 구토하게 된다.
식도 폐쇄의 형은 여러 종류가 있다(그림 38 참조).
식도의 일부분이 완전히 또는 불완전하게 막힌 선천성 식도 폐쇄도 있고 막힌 식도의 부분의 바로 위에 있는 식도관 부분과 기관 사이를 연결하는 통로(누관/루/샛길/Fistula)가 있는 식도 폐쇄 기형도 있다.
폐쇄된 식도관 부분의 바로 위에 있는 식도 부분과 기관 사이를 연결하는 통로를 기관 식도 누관, 기관 식도 루 또는 기관 식도 샛길이라 한다

선천성 식도폐쇄와 기관식도 누관(선천성 식도 폐쇄증/기관식도 루)의 증상 징후

선천성 식도 폐쇄의 형과 정도에 따라 증상 징후가 많이 다르다.
갓 태어난 신생아의 식도의 일부분이 선천성 식도 폐쇄로 완전히 막히면 갓 태어난 신생아가 삼킨 침, 양수, 모유, 인공영양 등이 막힌 식도 부분까지 내려갔다가 위가 있는 쪽으로 더 이상 내려가지 못하므로 역류해서 바로 토하는 것이 보통이다.
그래서 침이나 점액이 정상 이상으로 많이 입 안과 인두 강 속에 괼 수 있다.
맨 처음 먹인 젖이나 인공영양, 또는 물 등이 막힌 식도 부분을 통과해서 위 속으로 전혀 들어갈 수 없기 때문에 모유나 인공영양 등을 한두 번 빨아먹은 후에 바로 금방 토한다. [부모도 반의사가 되어야 한다-소아가정간호백과]-제 4권 모유, 모유수유, 이유-모유수유 시작, 제 5권 인공영양, 이유식, 비타민, 미네랄, 지방, 단백질 참조.
식도(관)와 기관 사이에 생긴 기관 식도 누관(루)이 있는 식도 폐쇄를 가지고 있는 신생아가 먹은 젖이나 인공영양 등이 식도 관 속→누관(루) 속→기관 속→기관지 속을 통과해서 폐 속으로 흡인해서 들어갈 수 있다.
이 때 흡인 폐렴이 생길 수 있다.
이런 기형을 가진 신생아가 젖이나 인공영양을 먹은 바로 후 재채기, 기침, 호흡곤란, 질식 등의 증상 징후가 생길 수 있다.
식도관 속과 기관 속 사이에 누관(루)도 생길 수 있고, 식도관 속의 일부분이 불완전하게 조금 막히고 위 속으로 연결된 식도 관 폐쇄가 있을 때는 먹은 젖이나 인공영양 등이 불완전하게 막힌 식도 폐쇄 부분을 통과해서 위 속으로 내려갈 수 있고, 또 다른 일부의 음식물이 식도 관과 기관 사이에 있는 누관(루) 속을 통과해서 폐 속으로 들어갈 수 있다.

그림 38. 선천성 식도 폐쇄와 식도와 기관 사이에 생긴 누관(루) 식도의 중간 부분이 폐쇄되고 폐쇄된 식도의 상단 부분은 기관 속에, 하단 부분은 위 속에 연결됐다.

a-식도, b-기관, c-식도와 기관 사이에 생긴 누관(루), d-폐쇄 된 식도의 하부는 위에 연결됐다. e-기관지, f- 위, g-폐쇄된 식도의 상단 부분.

출처; Ross Lab columbus Ohio와 소아가정간호백과

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식도기관 누관 -신생아, 소스 : New egland Journal of medicine 3/6/2021

선천성 식도폐쇄와 기관식도 누관(선천성 식도 폐쇄증, 기관식도 루)의 진단

병력 증상 징후 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 흉부와 복부의 X선 사진검사, 흉부와 복부의 초음파 검사, 바륨 식도 X선 사진 검사, 기관 내시경, 식도와 위 내시경검사 등으로 진단할 수 있다.

선천성 식도폐쇄와 기관식도 누관(선천성 식도 폐쇄증/기관식도 루)의 치료

식도 폐쇄의 정도와 형에 따라 치료가 다르다.
이 병이 의심되면 확실한 진단을 할 때까지 경구로 음식물를 먹이지 말아야 한다.
확실히 진단 치료를 하기 위해 신생아 집중 치료실에서 치료 받아야 한다.
진단을 받은 후 적절한 시기에 선별적 수술 치료를 한다.
기형의 형에 따라 예후가 다르다.
심한 식도 폐쇄를 가지고 있는 환아도 수술 치료를 받고 정상적으로 잘 성장 발육할 수 있다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

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www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
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www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
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Red book 29th-31st edition 2021
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응급환자관리 정담미디어
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Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
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Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
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소아과학 대한교과서

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